Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


Alportův syndrom

dědičné onemocnění zahrnující postižení ledvin (hereditární nefropatie – glomerulopatie s hematurií obv. ústící do renální insuficience s transplantací ledvin), očí, sluchu s percepční hluchotou a event. dalších orgánů. Postižení mužů je častější a těžší. Nemoc začíná v útlém dětství, větš. do 6 let, progrese je variabilní. Podstatou je zřejmě defektní syntéza některých glykopeptidových komponent bazální membrány. Nemoc je větš. vázána na X chromozom (XLAS – X-linked A. s.) a je podmíněna defekty kolagenu IV (COL4A5) a změnami bazální membrány glomerulu, menší část A. s. je dědičná autozomálně (recesivně – COL4A3, 4, vzácněji dominantně)

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.