Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


Ehlersův-Danlosův syndrom (zkr. EDS)

dědičné onemocnění s porušenou tvorbou kolagenu či jiné složky pojivové tkáně, které se projevuje nápadnou volností kloubů, hyperelastičností a zranitelností kůže; často bývá postižena rovněž pojivová tkáň vnitřních orgánů. Jde o skupinu více než 10 poruch, kromě genu pro kolagen jde o defekty fibronektinu, metabolismu mědi a enzymů účastnících se metabolismu kolagenu (např. lysyl hydroxylázy). Různé formy mají různou tíži, nejtěžší (typ IV se sníženým množstvím kolagenu III) mají komplikace ve vnitřních orgánech (ruptury aj.). Kauzální léčba není k dispozici, podává se vitamin C, je nutná ochrana před některými činnostmi. Forma IV má zkrácenou dobu života, lehčí formy spíše omezují nositele v některých aktivitách

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.