Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


hemofilie

vrozené (větš. dědičné) onemocnění se zvýšenou krvácivostí na základě porušené krevní srážlivosti (koagulopatie) při nedostatečné tvorbě jednoho z koagulačních faktorů. Postihuje muže, ženy je přenášejí, jejich postižení je velmi vzácné (gonozomální, X-vázaná dědičnost u nejč. typů h.). Projevuje se poruchou zástavy většího krvácení, tvorbou rozsáhlých hematomů, krvácením do kloubů (hemartros) a jiných orgánů s jejich následným poškozením. Závažnost příznaků může být různá v závislosti na množství a aktivitě příslušného koagulačního faktoru. Klinicky je manifestní až při poklesu pod 50 %. Prodloužen bývá APTT, Quickův test je normální. Léčba spočívá v dodávání chybějícího faktoru. V lehčích formách je možné podávat desmopresin. Podle chybějícího koagulačního faktoru se rozlišují tři typy – viz h. A, B a C [hemo-; -filie]

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.