Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


imunodeficience s hyper-IgM (hyper-IgM)

vrozená primární imunodeficience s vazbou na X chromozom (Xq26) způsobená mutací genu pro CD40L (ligand pro CD40 B lymfocytů). Výsledkem je „deregulace“ aktivovaných T lymfocytů, které nejsou schopny předávat impuls B buňkám. B lymfocyty produkují pouze polyklonální protilátky ve třídě IgM, koncentrace IgA a IgG jsou velmi nízké až nedetegovatelné, zvýšena může být rovněž hladina IgD. Projeví se kolem 2. až 3. roku života těžkými rekurentními pyogenními infekty, hemolytickou anemií a neutropenií. Výskyt autoimunitních onemocnění je vysoký. Léčba spočívá v substituci imunoglobulinů

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.