Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


leukemie, chronická myeloidní (myelogenní, zkr. CML)

klonální získané myeloproliferativní onemocnění vznikající nejč. ve středním věku, může být i u mladších (někdy v agresivnější formě), vzácné u dětí, charakterizované proliferací patologického klonu vznikajícího z pluripotentní kmenové buňky. Etiologie je větš. neznámá, nemoc vzniká např. po radioaktivním ozáření. Ve většině případů bývá přítomen filadelfský chromozom (Ph, translokace bcr/abl). Nemoc probíhá zpočátku nenápadně a relativně benigně (chronická fáze). Je výrazná leukocytóza se všemi vývojovými elementy granulocytů. Klinicky bývá nápadná značná splenomegalie, hubnutí, pocení, subfebrilie, mírná hepatomegalie, únava jiné příznaky anemie, trombocytopenie. V leukocytech je snížena či chybí alkalická fosfatáza, laboratorně je též hyperurikemie. Je dobrá odpověď na léčbu s normalizací krevního obrazu, symptomů i ústupem splenomegalie (hematologická remise). Po několika (3–5) letech (při starší klasické léčbě) dochází k vzniku akcelerované fáze, kdy se zhoršuje bílý krevní obraz i odpověď na dosavadní léčbu, zhoršují se i klinické příznaky. Mohou se objevovat nové chromozomální aberace, výrazně se zvětšuje slezina, zvyšuje se počet blastů ve dřeni, posléze se nemoc stane rezistentní na léčbu. Po několika měsících následuje blastický zvrat (blastická fáze či krize) s vysokým počtem blastů ve dřeni a periferní krvi. Stav připomíná akutní leukemii se špatnou odpovídavostí na léčbu (někdy může dojít i k zvratu lymfoblastového typu, což svědčí o postižení pluripotentní buňky). Ke klasickým myelosupresivním lékům navozujícím remisi patří cytostatika hydroxymočovina (hydroxyurea) a busulfan; z novějších interferon alfa, který v mnoha případech značně oddaluje vznik akcelerované fáze. Velmi účinné se jeví léky zasahující specificky do transdukčních signálů, t.č. imatinib (Glivec) a jiné tiniby, který může navodit i cytogenetickou remisi (tzn. při cytogenetickém vyšetření nejsou patrny buňky Ph). Problémem může být vznik rezistence. Přežívání se ještě prodlužuje při navození remise molekulární (translokace bcr/abl není diagnostikovatelná ani molekulárně biologickými metodami – PCR). Kurativní je pouze transplantace kostní dřeně (BMT), nejč. alogenní, event. syngenní. Někdy se používá tzv. nemyeloablativní transplantace. Důležitá je i podpůrná léčba a léčba komplikací

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.