lymfoproliferativní syndrom (nemoc), vrozený (Duncanova nemoc)
vrozená imunodeficience vázaná na X chromozom (Xq24–27) s neznámým molekulárním defektem a selektivní neschopností imunologické eliminace viru EBV. Vada se manifestuje u dosud zdravých chlapců po primoinfekci EBV fulminantním až fatálním průběhem infekční mononukleózy. U mnoha pacientů se rozvíjí globální celulární imunodefekt (B, T i NK buňky), lymfom, těžká hypogamaglobulinemie, poruchy krvetvorby. Signifikantní je porucha tvorby protilátek na nukleární antigen (EBNA). Dochází k aktivaci aloreaktivních cytotoxických T lymfocytů, které napadají buňky jater (nekróza). Porušená je i funkce paměťových T lymfocytů na EBV. Prognóza není dobrá. Angl. zkr. XLP
« Zpět
Oborové lexikony
- Alergologie
- Anesteziologie a IM
- Angiologie
- Bolest a její léčba
- Dermatovenerologie
- Diabetologie
- Endokrinologie
- Gastroenterologie
- Geriatrie
- Gynekologie
- Hematologie
- Chirurgie
- Infekční lékařství
- Kardiologie
- Metabolismus
- Nefrologie
- Neurologie
- Oftalmologie
- Onkologie
- Ortopedie
- Otorinolaryngologie
- Pediatrie
- Pneumologie
- Psychiatrie
- Revmatologie
- Sexuologie
- Stomatologie
- Traumatologie
- Urologie
- Vnitřní lékařství
- Všeobecné lékařství
