Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


myelofibróza

myeloproliferativní onemocnění s vazivovou přeměnou (fibrózou) kostní dřeně, myeloidní metaplazií a krvetvorbou mimo kostní dřeň (v játrech a zejm. slezině – extramedulární hemopoeza). Primární (idiopatická) m. je vzácné onemocnění s klonálním poškozením kmenové buňky neznámé etiologie. Je výrazná splenomegalie, někdy hepatomegalie, může vzniknout portální hypertenze (z vysokého průtoku portálním řečištěm). Projevuje se různými, mnohdy variabilními poruchami v krevním obrazu (anemie, atypické erytrocyty, leukocytóza někdy s nezralými formami, trombocytóza), poruchami koagulace, nechutenstvím aj. Klinický obraz není specifický a může vést k diferenciálně diagnostickým problémům vůči jiným myeloproliferativním chorobám. Mohou být některé cytogenetické abnormality a autoimunitní projevy. Průběh je chronický, medián přežití kolem 5 let, terminálně může dojít k blastickému zvratu charakteru akutní leukemie se špatnou odpovědí na léčbu. Neexistuje t. č. specifická léčba, někdy se mohou uplatňovat cytostatika, anabolika, splenektomie, vitaminy, symptomatická léčba [myelo-3; fibróza]

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.