Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


paroxysmální noční hemoglobinurie (zkr. PNH)

krevní onemocnění charakterizované hemolytickou anemií, jen někdy s hemoglobinurií, obv. však s hemosiderinurií. Pro intravaskulární hemolýzu svědčí i vzestup LDH. Kromě obv. normocytární anemie bývá i mírná granulocytopenie a trombocytopenie, může se vyvinout deficit železa. Příčinou hemolýzy je nadměrná citlivost erytrocytů ke komplementu, zejm. při mírném okyselení (k němuž dochází i ve spánku při zvýšené retenci oxidu uhličitého). Poruchy trombocytů často vedou k trombotickým komplikacím. Podstatou je získaná mutace kmenové buňky s narušeným glykosylfosfatidylinositolem (gen pig-A) vážícím v membráně krevních buněk (erytrocytů, granulocytů i trombocytů.) řadu molekul, z nichž některé tlumí působení komplementu (CD55 – DAF, CD 59 – MIRL). V diagnostice se používá kromě běžného hematologického vyšetření Hamův a Hartmannův test. Nepřítomnost povrchových antigenů lze prokázat průtokovou cytometrií. Léčba spočívá v transfuzích tlumících vlastní erytropoezu, kortikoterapii či v transplantaci dřeně, nově se užívá eculizumab – protilátka blokující štěpení C5 složky komplementu. Syn.: Marchiafavův-Micheliův syndrom

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.