Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


porfyrie

skupina onemocnění s porušeným metabolismem porfyrinů. Jsou vyvolány nedostatečnou funkcí některého z enzymů zúčastněných na tvorbě hemu. P. se dělí na jaterní a erytropoetické, z klinického hlediska má význam i vyčlenění p. s akutními záchvaty. Hromadění porfyrinů v kůži způsobuje její nadměrnou citlivost na sluneční ozáření se vznikem puchýřů a vředů (viz fotosenzitivita). U některých forem vznikají akutní záchvaty připomínající neuropsychiatrické nebo břišní onemocnění. Časté je též postižení jater. Některé typy patří k vzácným dědičným nemocím, chronická získaná p. je však poměrně častá (např. u alkoholiků či u lidí vystavených některým chemikáliím). V diagnostice se používá stanovení jednotlivých porfyrinů a jejich prekurzorů v moči či plasmě, stanovení aktivity enzymů a vyšetření molekulárně genetické. Viz ADP-porfyrie, akutní intermitentní p. (tzv. švédská), erytropoetická protoporfyrie, hepatoerytropoetická p., hereditární koproporfyrie, kongenitální erytropoetická p., porphyria cutanea tarda, porphyria variegata (tzv. jihoafrická) [porfyriny]

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.