porphyria variegata (PV, VP, jihoafrická porfyrie)
lat. vrozená porfyrie s autozomálně dominantní dědičností, způsobená sníženou aktivitou protoporfyrinogenoxidázy. Manifestuje se podobně jako jiné akutní hepatální porfyrie (zejm. jako akutní intermitentní porfyrie), často po působení noxy (barbituráty, steroidy, alkohol aj.). Vždy je přítomna fotosenzitivita. Ve stolici je vysoký obsah koproporfyrinu a protoporfyrinu, fluorescence plasmy vykazuje specifické emise. Léčba je stejná jako u AIP, navíc je ještě nutná péče o kůži
« Zpět
Oborové lexikony
- Alergologie
- Anesteziologie a IM
- Angiologie
- Bolest a její léčba
- Dermatovenerologie
- Diabetologie
- Endokrinologie
- Gastroenterologie
- Geriatrie
- Gynekologie
- Hematologie
- Chirurgie
- Infekční lékařství
- Kardiologie
- Metabolismus
- Nefrologie
- Neurologie
- Oftalmologie
- Onkologie
- Ortopedie
- Otorinolaryngologie
- Pediatrie
- Pneumologie
- Psychiatrie
- Revmatologie
- Sexuologie
- Stomatologie
- Traumatologie
- Urologie
- Vnitřní lékařství
- Všeobecné lékařství
