Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


Reyeův syndrom

 těžké onemocnění charakterizované steatózou jater a některých dalších orgánů a akutní encefalopatií. Vzniká zejm. u menších dětí větš. po proběhlé respirační viróze a způsobuje akutní jaterní selhání a nervové příznaky s vysokou úmrtností. Příčina není zcela jasná, mj. se obviňují viry a některé toxické látky vč. léků a jejich kombinace (zejm. salicyláty u některých viróz vč. chřipky a varicelly); z patofyziologického hlediska se popisuje poškození mitochondriální funkce (patrné elektronmikroskopicky, s poklesem aktivity řady enzymů). Má dvoufázový průběh, manifestuje se obv. za několik dnů po virovém onemocnění náhlým vzestupem horečky až hyperpyrexií, zvracením a rychlým nástupem psychických změn, soporu, deliria až kómatu. Mohou být křeče, decerebrační rigidita, nebývají fokální neurologické příznaky. Bývá mírná až střední hepatomegalie, není ikterus. Je zvýšen intrakraniální tlak, v likvoru nejsou výraznější změny. V laboratorním nálezu je leukocytóza, někdy hypoglykemie a hypotrombinemie nereagující na vitamin K, zvýšena je aktivita aminotransferázy a kreatinkinázy, bývá hyperamonemie, ketonemie, acidóza, poruchy vnitřního prostředí. Existují lehčí a těžší formy onemocnění, popisuje se 5 stadií (podle stavu vědomí, držení těla, reakce zornic aj.). V diagnóze může mít význam jaterní biopsie. Terapie je symptomatická a musí být v těžkých případech včasná a intenzivní za současného monitorování vitálních funkcí. Podávají se infuze glukosy, vitamin K, mražená plasma, upravuje se vnitřní prostředí, léčí se nitrolební hypertenze, aplikuje se umělá ventilace, pentobarbital aj. Stavy podobné R. s. se popisují u některých metabolických vad

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.