Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


Wiskottův-Aldrichův syndrom

syndrom charakterizovaný imunodeficiencí zejm. buněčného typu, trombocytopenií a ekzémem. Je recesivně dědičný, vázaný na X chromozom (Xp11.22–11.23, srov. WASP). Záhy po narození se vada manifestuje trombocytopenickou purpurou, hemoragickými průjmy. Do 1 roku života je pravidlem atopický ekzém a rekurentní infekce (bakterie s polysacharidovým obalem, herpetické infekce). Bývají krvácivé poruchy, odchylky megakaryocytů, infekce plic a středního ucha. V periferní krvi je výrazné snížení podílu T lymfocytů, nejč. je nízká hladina IgM s elevací IgE a IgA. Bez transplantace kostní dřeně je prognóza infaustní. Vysoká je incidence malignit (lymfoproliferativních onemocnění)

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.