Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


agamaglobulinemie

agamaglobulinemie angl. zkr. XLA, Brutonova nemoc – vrozená primární protilátková imunodeficience s vazbou na X chromozom lokus Xq21.3-22, v důsledku molekulárního defektu tyrosinkinázy, která má rozhodující funkci v diferenciaci B lymfocytů. Různé mutace mohou způsobovat odlišnou závažnost klinických příznaků. Je hypoplazie adenoidní tkáně, plasmatické buňky jsou velmi ojedinělé. Počet cirkulujících B lymfocytů je velmi nízký. Počet T lymfocytů je zvýšený, jejich funkce je intaktní, stejně tak funkce polymorfonukleárů. Vada se projeví mezi 6. až 9. měsícem života opakovanými pyogenními infekcemi, malabsorpčním syndromem a poruchou růstu. Děti jsou nejvíce ohroženy na životě infekcemi CNS, problémem jsou mykoplasmatické infekce. V séru je signifikantní snížení všech Ig pod 95 normálu. Léčbou je substituční podávání imunoglobulinů. Incidence je 150 000. Srov. dys-, hypogamaglobulinemie

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.