hemofilie

hemofilie – vrozené větš. dědičné onemocnění se zvýšenou krvácivostí na základě porušené krevní srážlivosti koagulopatie při nedostatečné tvorbě jednoho zkoagulačních faktorů. Postihuje muže, ženy je přenášejí, jejich postižení je velmi vzácné viz gonozomální dědičnost. Projevuje se poruchou zástavy většího krvácení, tvorbou rozsáhlých hematomů, krvácením do kloubů hemartros ajiných orgánů sjejich následným poškozením. Závažnost příznaků může být různá v závislosti na množství a aktivitě příslušného koagulačního faktoru. Klinicky je manifestní až při poklesu pod 50 . Prodloužen bývá APTT, Quickův test je normální. Léčba spočívá vdodávání chybějícího faktoru. Vlehčích formách je možné podávat desmopresin. Podle chybějícího koagulačního faktoru se rozlišují tři typy h. – A, B aC hemo-; -filie

« Zpět

Oborové lexikony