Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


lymfoproliferativní syndrom

lymfoproliferativní syndrom nemoc, vrozený Duncanova nemoc – vrozená imunodeficience vázaná na X chromozom Xq24–27 s neznámým molekulárním defektem a selektivní neschopností imunologické eliminace viru EBV. Vada se manifestuje u dosud zdravých chlapců po primoinfekci EBV fulminantním až fatálním průběhem infekční mononukleózy. U mnoha pacientů se rozvíjí globální celulární imunodefekt B, T i NK buňky, lymfom, těžká hypogamaglobulinemie, poruchy krvetvorby. Signifikantní je porucha tvorby protilátek na nukleární antigen EBNA. Dochází k aktivaci aloreaktivních cytotoxických T lymfocytů, které napadají buňky jater nekróza. Porušená je i funkce paměťových T lymfocytů na EBV. Prognóza není dobrá. Angl. zkr. XLP

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.