paroxysmální noční hemoglobinurie
paroxysmální noční hemoglobinurie zkr. PNH – krevní onemocnění charakterizované hemolytickou anemií, někdy s hemoglobinurií. Podstatou je porucha kmenové buňky s narušením membrány erytrocytů, granulocytů i trombocytů. Erytrocyty jsou nadměrně citlivé ke komplementu, což vede k hemolýze, zejm. při mírném okyselení k němuž dochází i ve spánku při zvýšené retenci oxidu uhličitého. Poruchy trombocytů mohou vést ke krvácivým či naopak trombotickým komplikacím, bývá leukopenie. V diagnostice se kromě obv. hematologického vyšetření používá Hamův a Hartmannův test. Léčba spočívá v transfuzích tlumících vlastní erytropoezu, kortikoterapii či v transplantaci dřeně. Podstatou je získaná mutace kmenové buňky s narušeným glykosylfosfatidylinositolem vážícím v membráně krevních buněk řadu molekul, z nichž některé tlumí působení komplementu např. DAF, MIRL. Syn. Marchiafavův-Micheliův syndrom
« Zpět
Oborové lexikony
- Alergologie
- Anesteziologie a IM
- Angiologie
- Bolest a její léčba
- Dermatovenerologie
- Diabetologie
- Endokrinologie
- Gastroenterologie
- Geriatrie
- Gynekologie
- Hematologie
- Chirurgie
- Infekční lékařství
- Kardiologie
- Metabolismus
- Nefrologie
- Neurologie
- Oftalmologie
- Onkologie
- Ortopedie
- Otorinolaryngologie
- Pediatrie
- Pneumologie
- Psychiatrie
- Revmatologie
- Sexuologie
- Stomatologie
- Traumatologie
- Urologie
- Vnitřní lékařství
- Všeobecné lékařství