Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


paroxysmální noční hemoglobinurie

paroxysmální noční hemoglobinurie zkr. PNH – krevní onemocnění charakterizované hemolytickou anemií, někdy s hemoglobinurií. Podstatou je porucha kmenové buňky s narušením membrány erytrocytů, granulocytů i trombocytů. Erytrocyty jsou nadměrně citlivé ke komplementu, což vede k hemolýze, zejm. při mírném okyselení k němuž dochází i ve spánku při zvýšené retenci oxidu uhličitého. Poruchy trombocytů mohou vést ke krvácivým či naopak trombotickým komplikacím, bývá leukopenie. V diagnostice se kromě obv. hematologického vyšetření používá Hamův a Hartmannův test. Léčba spočívá v transfuzích tlumících vlastní erytropoezu, kortikoterapii či v transplantaci dřeně. Podstatou je získaná mutace kmenové buňky s narušeným glykosylfosfatidylinositolem vážícím v membráně krevních buněk řadu molekul, z nichž některé tlumí působení komplementu např. DAF, MIRL. Syn. Marchiafavův-Micheliův syndrom

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.