Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


porfyrie

porfyrie – skupina onemocnění s porušeným metabolismem porfyrinů. Jsou vyvolány nedostatečnou funkcí některého z enzymů zúčastněných na tvorbě hemu. P. se dělí na jaterní a erytropoetické, z klinického hlediska má význam i vyčlenění p. s akutními záchvaty. Hromadění porfyrinů v kůži způsobuje její nadměrnou citlivost na sluneční ozáření se vznikem puchýřů a vředů viz fotosenzitivita. U některých forem vznikají akutní záchvaty připomínající neuropsychiatrické nebo břišní onemocnění. Časté je též postižení jater. Některé typy patří k vzácným dědičným nemocím, chronická získaná p. je však poměrně častá např. u alkoholiků či u lidí vystavených některým chemikáliím. V diagnostice se používá stanovení jednotlivých porfyrinů a jejich prekurzorů v moči či plasmě, stanovení aktivity enzymů a vyšetření molekulárně genetické. Viz ADP-porfyrie, akutní intermitentní p. tzv. švédská, erytropoetická protoporfyrie, hepatoerytropoetická p., hereditární koproporfyrie, kongenitální erytropoetická p., porphyria cutanea tarda, porphyria variegata tzv. jihoafrická porfyriny

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.