spinální svalová atrofie

spinální svalová atrofie spinální amyotrofie, zkr. SMA, angl. spinal muscular atrophy – skupina onemocnění charakterizovaných zánikem části motorických buněk předních rohů míšních s následnou atrofií denervovaných svalů. Progresivní denervace svalů je kompenzována reinervací z přilehlých motorických jednotek, avšak tato kompenzace není funkční. Zbylé motorické buňky předních rohů míchy jsou normální. Myokard ani intelekt nejsou postiženy. Incidence je 110 000 narozených dětí. SMA zahrnuje větší počet jednotek, člení se a na formu infantilní Werdnigova-Hoffmannva nemoc, juvenilní nemoc Kulgelberga-Welanderové a formy dospělých Duchenneova-Aranova nemoc, Vulpianova-Bernhardtova nemoc b podle lokalizace na typ proximální postihuje svalstvo pletence ramenního a pánevního a distální postihuje svalstvo předloktí a ruky, resp. bérce a nohy ev. facio-skapulohumerální, skapuloperoneální a peroneální též typ bulbární. Léčba SMA je pouze podpůrná. Syn. progresivní svalová atrofie

« Zpět

Oborové lexikony