aglykogenóza (glykogenóza 0)
glykogenóza spočívající ve snížení aktivity glykogensyntázy v játrech na 2 % normálu. Aktivita enzymu ve svalech aj. je normální. Manifestuje se záhy po narození ranní hypoglykemií (nereaguje na podání glukagonu) asociovanou s hyperketonemií (není hepatomegalie). Typická je prolongovaná hyperglykemie po jídle nebo po podání glukosy (současně stoupá hladina laktátu v séru). Včasná diagnóza a dietní opatření (strava bohatá na proteiny v pravidelných intervalech) zabrání rozvoji psychomotorické retardace. Prognóza je dobrá [a-; glyko-; -gen; -óza]
« Zpět
Oborové lexikony
- Alergologie
- Anesteziologie a IM
- Angiologie
- Bolest a její léčba
- Dermatovenerologie
- Diabetologie
- Endokrinologie
- Gastroenterologie
- Geriatrie
- Gynekologie
- Hematologie
- Chirurgie
- Infekční lékařství
- Kardiologie
- Metabolismus
- Nefrologie
- Neurologie
- Oftalmologie
- Onkologie
- Ortopedie
- Otorinolaryngologie
- Pediatrie
- Pneumologie
- Psychiatrie
- Revmatologie
- Sexuologie
- Stomatologie
- Traumatologie
- Urologie
- Vnitřní lékařství
- Všeobecné lékařství
