Bartterův syndrom

syndrom charakterizovaný hypokalemií, hypochloremickou alkalózou, zvýšenou plasmatickou reninovou aktivitou a koncentrací aldosteronu. Je zvýšena syntéza a vylučování prostaglandinů a kallikrein-kininového systému (není hypertenze). Dědičnost je autozomálně recesivní. Je porušena resorpce iontů ve vzestupném raménku Henleovy kličky (defekt iontových kanálů) s příslušnými kompenzačními změnami a hyperplazií juxtaglomerulárního aparátu. Klinické příznaky vycházejí z popsaných změn (zejm. výrazná slabost při hypokalemii a sklonu k hypotonii a hypovolemii), bývá rovněž narušen růst. Někdy dochází k poklesu renálních funkcí. Léčebně se suplementuje kalium, podává se spironolakton, betablokátory, ACEI. Srov. pseudo-Bartterův syndrom

« Zpět

Oborové lexikony