cirhóza biliární, primární (zkr. PBC)
chronické jaterní onemocnění neznámé etiologie a autoimunitního charakteru s cholestázou s progresivní destrukcí intrahepatálních žlučovodů s vyústěním do cirhózy. Histologicky je patrný zánět, tvorba granulomů, proliferace žlučovodů; později jizvení, fibróza a uzlovitá regenerace charakteru cirhózy. Klinicky se PBC projevuje cholestázou, která se rozvíjí často plíživě. Na začátku bývá pruritus a nespecifické příznaky (únava), později se rozvíjí klasický obraz cholestázy (ikterus, konjugovaná hyperbilirubinemie, malabsorpce se steatoreou a poruchou resorpce tuků, neuropatie, osteoporóza, xantomy aj.) a cirhózy (portální hypertenze aj.). Častěji jsou postiženy ženy, mohou být přítomny i jiné autoimunitní nemoci. Typické, i když ne zcela specifické, jsou antimitochondriální protilátky. Specifická léčba není známa. Podávají se pryskyřice (cholestyramin) k zmírnění svědění, suplementace vitaminů, ursodeoxycholová kyselina; event. kortikoidy či kolchicin. Vhodná může být transplantace jater
« Zpět
Oborové lexikony
- Alergologie
- Anesteziologie a IM
- Angiologie
- Bolest a její léčba
- Dermatovenerologie
- Diabetologie
- Endokrinologie
- Gastroenterologie
- Geriatrie
- Gynekologie
- Hematologie
- Chirurgie
- Infekční lékařství
- Kardiologie
- Metabolismus
- Nefrologie
- Neurologie
- Oftalmologie
- Onkologie
- Ortopedie
- Otorinolaryngologie
- Pediatrie
- Pneumologie
- Psychiatrie
- Revmatologie
- Sexuologie
- Stomatologie
- Traumatologie
- Urologie
- Vnitřní lékařství
- Všeobecné lékařství