fruktosa, hereditární intolerance
autozomálně recesivně dědičná porucha metabolismu fruktosy (deficience fosfofruktaldolázy) manifestující se záhy po zařazení fruktosy do jídelníčku (je součástí některých umělých mlék a výživy pro kojence). Časná manifestace poruchy se podobá klasické galaktosemii. Úplný defekt enzymu je v játrech, ve kterých se akumuluje fruktosofosfát. Ten omezuje konverzi glykogenu na glukosu. Větší přísun fruktosy se projeví hypoglykemií. Chronický přísun fruktosy poškozuje játra. Dietní opatření je nezbytné. Prognóza je variabilní, při maligním průběhu může dítě i usmrtit, v ostatních případech je dobrá
« Zpět
Oborové lexikony
- Alergologie
- Anesteziologie a IM
- Angiologie
- Bolest a její léčba
- Dermatovenerologie
- Diabetologie
- Endokrinologie
- Gastroenterologie
- Geriatrie
- Gynekologie
- Hematologie
- Chirurgie
- Infekční lékařství
- Kardiologie
- Metabolismus
- Nefrologie
- Neurologie
- Oftalmologie
- Onkologie
- Ortopedie
- Otorinolaryngologie
- Pediatrie
- Pneumologie
- Psychiatrie
- Revmatologie
- Sexuologie
- Stomatologie
- Traumatologie
- Urologie
- Vnitřní lékařství
- Všeobecné lékařství