imunoglobulin A, selektivní deficit

vrozená primární protilátková imunodeficience pravděpodobně s autozomálně recesivní dědičností (lokus 6p21.3, souvisí s určitými HLA haplotypy). Incidence se pohybuje kolem 1:600 (vč. asymptomatických jedinců). Předpokládá se, že jde o poruchu terminálního vyzrávání B lymfocytů produkujících IgA protilátky (sérové i sekreční). Je snížen IgA sérový i sekreční. Hladiny ostatních Ig jsou v normě, běžně jsou vytvořeny protilátky proti mléku přežvýkavců. U části pacientů se vytvářejí protilátky proti IgA, které jsou příčinou těžkých anafylaktických reakcí. Vada se projeví recidivujícími infekty především respiračního traktu (bakteriální i virové), chronickými průjmy aj. Incidence autoimunitních onemocnění a malignit je zvýšena. Specifická léčba neexistuje, jen symptomatická

« Zpět

Oborové lexikony