Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


kongenitální dyserytropoetická anemie (zkr. KDA, CDA)

skupina vzácných vrozených anemií vyznačujících se výraznou dyserytropoezou a inefektivní erytropoezou. Existují 3 základní typy s různou autozomální dědičností a s nálezem v kostní dřeni, vč. makrocytů (typ I) až obrovských, mnohojaderných erytroblastů (typ III). Typ II je normocytový. Mohou být familiární, popř. sporadické. Vzácné jsou typy IV až VII. Léčí se transfuzemi s nebezpečím přetížení železem, které se musí řešit časným podáváním chelátorů. U typu I může být účinný interferon Q, u typu II splenektomie. U těžkých případů připadá v úvahu transplantace kmenových buněk. Geneticky zřejmě heterogenní stav, popsány mutace genu CDANI zatím nejasné funkce

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.