plicní arteriální hypertenze (zkr. PAH)

jedna ze skupin plicní hypertenze, pro niž jsou typické některé změny na cévách, jako je vazokonstrikce, proliferace hladkého svalstva a endotelu, trombóza. V patogenezi se uplatňuje narušení rovnováhy mezi vazokonstrikčními a vazodilatačními mechanismy, stejně jako mezi faktory, které podporují mitogenní a hemostatickou aktivitu, a faktory inhibujícími růst a hemostázu. Studují se např. endotelin, prostacykliny, oxid dusnatý, VIP, serotonin aj. Poznání těchto mechanismů má význam i v léčbě (antiendoteliny, prostacyklin, oxid dusnatý a jeho donory, inhibitory PDE5, antidestičková a antikoagulační léčba, protizánětlivá léčba apod.). Do PAH se zařazuje mj. i primární plicní hypertenze (nověji idiopatická PAH), dále stavy při systémových onemocněních, HIV infekci, podávání některých anorektik, některé metabolické či hematologické nemoci aj. Na molekulární úrovni se věnuje pozornost růstovým faktorům a jejich receptorům a postreceptorovým drahám (např. TGF, BMPR2 – bone morphogenic protein receptor typu 2) aj.

« Zpět

Oborové lexikony