prion

infekční činitel odpovědný za vznik přenosné (transmisibilní) spongiformní encefalopatie, TSE, u člověka variantní Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci (vCJD) či kuru. Základem je bílkovina (glykoprotein) PrP, která se přirozeně vyskytuje v organismu a má v něm dosud ne zcela poznané funkce, a to nejen v nervovém systému. Buněčná, přirozená forma p. (PrPc) je citlivá k proteolytickému štěpení, patologická forma (PrPSc, Sc podle nemoci ovcí scrapie, kde byla popsána) je odolná k proteolýze a má odlišnou sekundární strukturu. Tato patologická forma je schopna indukovat přeměnu fyziologické formy na formu patologickou, její hromadění poškozuje buňky a je zřejmě podstatou rozvoje nemoci. Patologická forma se může dostat do organismu z jiného, již postiženého jedince. Přenos se může uskutečnit potravou i např. mozkovými elektrodami. Klasicky byly prionové nemoci považovány za pomalé virózy a teorie čistě proteinového agens vzbudila značný rozruch. Problematika insolubility proteinů se změněnou strukturou se objevuje i u jiných neurodegenerativních nemocí (např. Alzheimerovy) [protein; infekce; -on označuje částici]

« Zpět

Oborové lexikony