retinitis pigmentosa

lat. progresivní degenerativní onemocnění sítnice charakterizované pigmentovými změnami postupujícími z periferie do centra, úbytkem arteriol a různým rozsahem atrofie optiku s následným poškozením visu. Rozlišují se tři základní formy tohoto onemocnění. Izolovaná, primární r. p. se manifestuje v průběhu dětství, bývá často familiární (s různým typem dědičnosti). Prvním příznakem je porušená adaptace za šera a tmy (hemeralopie, nyktalopie), často bývá postupný úbytek centrálního visu. Zvláštní formou r. p. je Leberova kongenitální amauróza. Poškození sítnice a atrofie optiku se manifestuje záhy po narození, vždy progreduje do amaurózy. Sekundární r. p. je nejčastější, probíhá často progresivně. Vyskytuje se u řady metabolických onemocnění, např. u mukopolysacharidóz (syndrom Hurlerové, Hunterův syndrom aj.), gangliosidóz (Spielmeyerova-Vogtova nemoc aj.) a u abetalipoproteinemie (Bassenův-Kornzweigův syndrom). Srov. tapetoretinální degenerace, pseudoretinopathia pigmentosa

« Zpět

Oborové lexikony