Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


sférocytóza

dědičná (nejč. autozomálně dominantně) hemolytická anemie s charakteristickým nálezem menších sférocytů, někdy s dalšími vrozenými vadami. Bývá opakovaný ikterus, splenomegalie, cholelitiáza, různě těžká anemie a retikulocytóza. Může dojít k aplastické krizi nebo vystupňované hemolýze. Erytrocyty mají sníženou osmotickou odolnost v důsledku poruchy membránových proteinů (nedostatek ankyrinu, spektrinu, ev. proteinu 3), která vede k postupnému úbytku membrány a zvýšené permeabilitě pro sodík a vodu; při nedostatku energie pro udržení osmotických poměrů dochází ve slezině k hemolýze. Léčebně se s dobrými výsledky provádí splenektomie. Srov. eliptocytóza

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.