Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


srpkovitá anemie

vrozené dědičné onemocnění, při němž je v erytrocytech abnormální hemoglobin S. Krvinky (srpkovitého tvaru) mají porušenou funkci, jejich nadměrné shlukování v tkáních vede k místním poruchám prokrvení, dochází k hemolýze a následné anemii. Podstatou je mutace v -řetězci globinu, kde je glutamová kyselina nahrazena valinem. Mění se tak fyzikálně chemické vlastnosti hemoglobinu a jeho rozpustnost v deoxygenované formě se snižuje, což vede k tvarovým změnám a snížené elasticitě erytrocytů, které mohou blokovat drobné cévy. Důsledkem jsou ischemická postižení různých orgánů, která od narození narušují vývoj postiženého. Míra hemolýzy a anemie může být různě velká. Bývá řada orgánových postižení (srdce, kostí, ledvin, plic atd.), která mohou později být příčinou smrti. Léčba je symptomatická. S. a. se vyskytuje zejm. v Africe, v týchž oblastech jako malárie. Předpokládá se, že jedinci, kteří mají ve svém páru jen jeden vadný gen (a kteří nemají uvedené chorobné příznaky), jsou před malárií do jisté míry chráněni

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.