Waldenströmova makroglobulinemie

onemocnění charakterizované přítomností monoklonálního makroglobulinu IgM produkovaného patologickou populací plasmatických buněk. Patří k malignitám z plasmatických buněk, podobá se mnohočetnému myelomu (nebývá osteolytické poškození kostí) a lymfoplasmocytárnímu lymfomu. Je relativně vzácná, vyskytuje se obv. ve vyšším věku, častěji u mužů, a jejím nápadným příznakem je zejm. hyperviskózní syndrom s poruchami zraku, nervovými příznaky, krvácením z nosu aj. K dalším příznakům patří hepatosplenomegalie, lymfadenopatie, anemie, krvácivé projevy. Některé imunoglobuliny mohou mít charakter autoprotilátek(vzniká např. kryoglobulinemie); někdy se rozvine amyloidóza. Je výrazně zrychlena sedimentace erytrocytů, mohou být odchylky v koagulačních testech a poruchy funkce destiček. Při elektroforéze je přítomna M-komponenta, provádí se dále imunoelektroforéza séra a moči. Hyperviskózní syndrom může být patrný při vyšetření očního pozadí na sítnicových cévách. V léčbě se používají některá cytostatika (chlorambucil, melfalan), symptomatická terapie, plasmaferéza, nověji i ovlivnění markerů (anti-CD20 protilátky) na populaci nádorových buněk. Doba přežití je značně variabilní, může dosahovat přes 10 let. Asymptomatičtí pacienti se neléčí a sledují se [J. G. Waldenström]

« Zpět

Oborové lexikony