Wermerův syndrom

syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie (MEN 1) charakterizovaný primární hyperparatyreózou, tumory endokrinního pankreatu (inzulinom, gastrinom, vipom aj.) a hypofýzy (prolaktinom, nádor s produkcí GH, ACTH aj.). Dědičnost je autozomálně dominantní (s vysokou penetrancí), postižený gen (tumor-supresorový) byl lokalizován na 11. chromozomu, jeho produktem je menin. Klinický obraz může být pestrý a různorodý, nejč. je přítomna hyperparatyreóza, která však může být klinicky méně nápadná (asymptomatická hyperkalcemie, renální projevy). Nádory trávicího traktu mohou být někdy maligní a mnohočetné, projevují se hypoglykemiemi, recidivujícími peptickými vředy, průjmy. Postižení hypofýzy může mít ráz akromegalie, Cushingova syndromu atd. a může se projevit i příznaky lokální expanze adenomu. Z daných příznaků vyplývají i diagnostické postupy, obtížná může být lokalizace nádorů v pankreatu. Terapie je chirurgická (u pankreatu až totální pankreatektom) či medikamentózní (diazoxid, streptozocin, látky snižující žaludeční sekreci). Je třeba vyšetřit a sledovat i příbuzné pacienta

« Zpět

Oborové lexikony