Start | O nás | Maxdorf | Spolupráce



Velký lékařský slovník online…

A | B | C | D | E | F | G | H | Ch | I | J | K | L | M | N | O
P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z | 0-9 | #


erytropoetická protoporfyrie

erytropoetická protoporfyrie zkr. EPP – vrozená porfyrie s autozomálně dominantní dědičností a variabilní penetrancí, způsobená parciálně sníženou aktivitou ferrochelatázy. Fotosenzitivita a kožní projevy jsou mírnější a odlišné od jiných fotosenzitivních porfyrií. Bývají žlučové kameny a hepatitida. Anemie je pravděpodobně na podkladě snížené deformability erytrocytů, ve kterých je zvýšená hladina volného protoporfyrinu. Protoporfyrin je patrný i vplasmě a žluči, exkrece stolicí je méně výrazná. V terapii se používají perorální preparáty beta-karotenů protekce kůže před UV zářením, důležitá je ochrana kůže erytropoetický – týkající se tvorby červených krvinek erytropoezy erytropoeza

« Zpět


Reklama


Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.