Willebrandova nemoc

Willebrandova nemoc – poměrně časté hereditární onemocnění s poruchou hemostázy při chybění Willebrandova faktoru vWf. Postižena je adheze destiček i koagulace v důsledku poruch faktoru VIII. Dědičnost je větš. autozomálně dominantní. Onemocnění je heterogenní s různou tíží příznaků od krvácení pouze při traumatu či chirurgickém zákroku po stavy se spontánním krvácením slizničním, epistaxemi, krvácením do trávicího a urogenitálního traktu. Existují 3 typy onemocnění, nejč. typ I má korelaci mezi poklesem proteinu a funkčním defektem. U typů II IIa, IIb jsou poruchy v sekreci či vazbě vWf. Forma III je nejvzácnější, jde o homozygoty s těžkým postižením

« Zpět

Oborové lexikony